尿道下裂分型此文目录1、阴阳人指的是中性人还是双性人? 2、喉裂简介 3、我17周岁 尿道下裂 4、什么是双性人?
阴阳人指的是中性人还是双性人?
小儿两性畸形别称双性人，两性人，阴阳人，两性畸形。
两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形，一般根据性染色体、染色质、性腺及外生殖器的不一致，可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。
临床表现
1.真两性畸形
性腺生殖器及性征具有男女两性的特点，即具有卵巢和睾丸，或为一个性腺内具有两种性腺组织（又称卵睾）。染色体为46XX或46XY，或二者嵌合体。外生殖器可为女性、男性或二者混合型。真两性畸形的发生原因尚不清楚。
2.假两性畸形
性腺与外生殖器呈相反的性别。
（1）男假两性畸形 具有睾丸组织，性染色体为XY，性染色质为阴性，发育有不同程度的女性内、外生殖器官。根据患者的外生殖器形态、阴囊的异常、睾丸大小部位及阴部外观分为三型。①男性外生殖器型 阴茎发育较正常，伴有阴茎阴囊型的尿道下裂及一侧隐睾，在隐睾侧有小子宫及输卵管甚至有上段索条状的阴道。病因是由于副中肾管退化不全，自动的发育成子宫、输卵管、上段阴道。②外生殖器似男非男型 有明显的阴囊会阴型尿道下裂，阴囊分裂成两片形似阴唇，尿道开口下方还有盲端阴道的开口，假阴道在3～5厘米。阴茎短小，睾丸发育正常，有附睾、射精管，但前列腺小，乳房不发育。此型的发病机理主要是胚胎在发育过程中，雄激素的靶细胞受体对雄激素缺乏效应，为X连锁隐形遗传。③睾丸女性化症候群 根据外阴、体态分为女性化不完全型和女性化完全型，此类病人自幼均作女性打扮。女性化不完全型：阴蒂肥大为阴茎，大小阴唇发育差，大阴唇皮肤有皱褶如阴囊，睾丸在两侧阴囊内或腹股沟处，阴道深浅不一，呈盲端，身材同男性，肩平宽，臀围小，四肢粗大，有喉结但不突出，皮下脂肪少，但乳房较丰满。女性化完全型：外阴部酷似女性，但阴道深浅不一呈盲端，睾丸多位于腹股沟处，身材较苗条，肩窄臀宽，皮肤细腻，皮下脂肪较丰富，喉结不明显，乳房为少女型，无腋毛、阴毛。此型为X连锁隐形遗传病，是由于发育过程中，靶细胞的雄激素受体完全缺失，影响了雄性化的发展。
（2）女假两性畸形 具有卵巢组织，性染色体为XX，性染色质为阳性，外生殖器呈现不同程度的男性化。临床表现为患者具有男性体征，阴蒂肥大甚至与男性阴茎相似，体毛呈男性分布，肌肉发达，有喉结及声音嘶哑，皮肤粗糙，面部为男性，上唇有须，两耳前有鬓角等。由于男性激素过多，可影响乳房及子宫的发育，无月经来潮，阴毛的分布又为女性，阴道口小，常因阴唇后联合过长而将阴道口遮盖。此型的病因为先天性肾上腺皮质增生，也可由于妊娠早期母体内雄激素过多所致。先天性肾上腺皮质增生为一种常染色体隐形遗传病，肾上腺分化发生在副中肾管发育滞后和外生殖器和尿生殖窦发育之前，故仅引起外生殖器异常，内生殖器仍为女性。
小儿两性畸形
喉裂简介
喉裂（laryngo tracheoesophageal cleft，LTEC）系少见的先天性异常，由于杓状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。常并发其他畸形的发生率在50%左右，最常见的是食管闭锁及食管气管瘘。
喉裂首由Richter（1792）描述。1955年Petterson首先手术修补成功。
喉裂临床症状与食管气管瘘相似，由于唾液不能下咽，患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不断向口外溢出，似蟹吐泡沫样。出生后喂水或喂奶时，患儿有呛咳、青紫。喉裂外科治疗较困难。治疗效果尚不满意，病死率较高。
喉裂
laryngo tracheoesophageal cleft
喉气管食管裂；喉气管裂；食管气管未闭
胸外科 > 食管疾病 > 食管先天性疾病
普通外科 > 食管疾病 > 先天性畸形
喉裂胚胎学尚未明确，但按食管胚胎发育推测，病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。
根据裂隙向下延伸的长短，喉裂可分为以下4型（图1）：Ⅰ型：为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端，占全部畸形的41%。Ⅱ型：为裂隙向下延伸包括部分膜状气管，约占42%。Ⅲ型：裂隙向下抵达气管隆突，仅占17%。Ⅳ型：为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管，此型罕见。
因在轴线上气管与食管不能分开，前方呼吸道及后方食管形成一个共同通道。
由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合，20%～37%的患儿合伴食管闭锁伴气管食管瘘。其他胃肠道畸形有： *** 缺陷（21%）、肠旋转不良（13%）、胎粪性肠梗阻（8%）。泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂、腹股沟疝、隐睾和肾发育不全。心血管畸形占16%～33%，主要有室间隔缺损、主动脉缩窄和大血管错位。
临床症状与食管气管瘘相似，由于唾液不能下咽，患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不断向口外溢出，似蟹吐泡沫样。出生后喂水或喂奶时，患儿有呛咳、青紫。由于缺乏杓骨间及环杓肌致声带不能闭合，患儿哭闹时声低弱或无声。其他症状还可以有发音嘶哑、发绀、分泌物增多和反复吸入性肺炎等。
50%以上的喉裂患儿在喂食后有吸入性肺炎的发生。
影像示插入的鼻胃管向前移位；或经口气管插管作呼吸支持者,可见插管向后移位，滑入食管。
造影剂可呛入气管支气管内。
吸气时，因气管黏膜外观是对拢的,故内镜检查常不易看清。怀疑此诊断时，可将内镜稍用力压迫后壁以开启此裂隙或用望远镜内镜证实，并明确累及的范围。
患儿喂食后出现呛咳、呼吸困难、唾液多、哭声低等表现时，应考虑喉裂的可能，应行结合喉镜和X线检查，可明确诊断。
根据临床表现，易与食管闭锁伴气管食管瘘或气管软化症相混淆，鉴别首选食管吞钡造影检查。
外科治疗喉裂较困难。手术需同时行气管插管和气管切开术。修补裂隙时在颈部经咽侧壁入路或加经胸切口，取部分食管壁修补气管裂，如术前检查有胃食管反流，还应在修复气管裂隙前行胃底折叠术。
LTEC婴儿治疗以手术治疗为主。术前首先要对咽、喉轻柔地进行吸引，保持呼吸道畅通。Ryan等人主张，假如有可能，在外科手术前尽量避免气管内插管。但往往在做外科修补术前需要气管插管，做胃造瘘术。修补LTEC外科术式主要按照病损的程度来定。无症状Ⅰ型裂，并不需要外科手术；有症状Ⅰ型裂也可在内镜下成功地修补。Ⅱ型LTEC手术途径可从多方面进行，如：会厌侧切口、后侧会厌径路，或前侧会厌瘘管进路。侧路须注意勿伤及喉返神经。Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要经胸、经颈联合径路。分隔气管与食管，缺损处可借用附近组织或人工合成材料修补。分隔气管与食管时注意保护喉返神经，缝合时采用连续缝合与间断缝合两层，且用不吸收缝线。
喉裂治疗效果尚不满意，根据文献报告，Ⅰ型病死率约31%，Ⅱ型为30%，而Ⅲ型高达82%。
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我17周岁 尿道下裂
尿道下裂分型主要依据是尿道口开口位置，但严重程度要决定于弯曲程度，尿道情况，皮肤覆盖情况，有无阴茎阴囊转位等方面。可到正规医院泌尿外科，小儿泌尿外科就诊。因为这个问题儿泌的医生处理的多一些。对于轻型尿道下裂，弯曲不严重的，有些可以不用治疗。主要在于患者个人心理上能否接受。国内尿道下裂两个中心，一个是北京儿童医院，一个是成都华西医院。北儿的孙宁，张潍平，白继武，华西医院的陈绍基，唐云熳，黄鲁刚，上海新华，仁济，复旦的徐卯升、耿红全，叶潍靖。几位教授是这方面的专家。看你自己的选择尽量就近治疗。其中陈绍基唐耘熳两位的医疗组是尿道下裂领域并发症率最低的医疗组。陈绍基教授的纵瓣术式被坎贝尔泌尿外科学收录。是国内尿道下裂领域最权威的专家。这三个地方的医院一般手术费用在7000-8000的样子。
什么是双性人?
双性人一般指小儿两性畸形，两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形，一般根据性染色体、染色质、性腺及外生殖器的不一致，可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。
双性人（小儿两性畸形）临床表现：
1.真两性畸形
性腺生殖器及性征具有男女两性的特点，即具有卵巢和睾丸，或为一个性腺内具有两种性腺组织（又称卵睾）。染色体为46XX或46XY，或二者嵌合体。外生殖器可为女性、男性或二者混合型。真两性畸形的发生原因尚不清楚。
2.假两性畸形
性腺与外生殖器呈相反的性别。
参考资料：百度百科《双性人（小儿两性畸形）》
